Mastozytose

Mastozytose

28. Oktober 2022
Bei einer Mastozytose besteht eine krankhafte Ansammlung und Aktivierung von Mastzellen im Knochenmark, in der Haut, im Bewegungsapparat oder in den inneren Organen wie Milz, Leber, Lymphknoten und Magen-Darm-Trakt.

Eine Krankheit mit vielfältigen Symptomen

Mastozytose, die Krankheit mit vielen Gesichtern, zeigt sich in einer vielfältigen Art und Weise wie nur wenige andere Krankheiten. Viele Symptome sind uneindeutig und können auch bei anderen Krankheitsbildern auftreten. Somit ist es selbst für sehr erfahrene Ärzte nicht einfach, die Diagnose einer Mastozytose zu stellen. Dass eine lange Zeit bis zur Diagnose vergeht, ist daher leider keine Seltenheit.Welche Symptome auftreten, hängt davon ab, welcher Körperbereich von einer übermäßigen Anreicherung mit Mastzellen betroffen ist. Man unterscheidet zwischen der kutanen und systemischen Mastozytose.

Kutane Mastozytose

Lokale Hautveränderungen sind das klassische Merkmal der kutanen Mastozytose:

• Juckende Flecken• Rötungen• Quaddeln• Rötlich braune Flecken• Größere erhabene rote Beulen

Systemische Mastozytose

Bei der systemischen Mastozytose treten generalisierte Symptome auf wie z. B.:

• Herzrasen• Durchfall• Hautrötungen• Juckreiz• Hitzegefühl• Erschöpfung• Blutdruckschwankungen• Osteoporose• Übelkeit• Erbrechen• Schmerzen• Vergrößerte Lymphknoten• Luftnot• Angstattacken• Muskelschmerzen

Ursachen

Die Hintergründe und Ursachen für die Entstehung von Mastozytose sind bis heute nur zum Teil bekannt. Als eine Hauptursache wird die Mutation eines Wachstumsrezeptors bei erwachsenen Personen vermutet, was auch vererbt werden kann.

Schwere allergische Reaktionen – Notfälle bei Mastozytose

Bei Personen mit Mastozytose besteht immer ein erhöhtes Risiko für schwerwiegende und mitunter lebensbedrohliche Symptome, was als Anaphylaxie bezeichnet wird und äußerst tückisch ist.
Möglich wird dies durch die abnorm hohe Anzahl von Mastzellen, die große Mengen an Histamin ins Blut freisetzen können. Dies kann beispielsweise nach einem Insektenstich passieren, sodass binnen weniger Minuten Atemnot oder Herz- Kreislauf-Probleme auftreten. Wie eine Anaphylaxie verläuft, kann nie vorausgesagt werden, deswegen ist es für viele Personen mit Mastozytose ratsam, ein Adrenalin-Notfallset (Adrenalin- Autoinjektor) bei sich zu tragen, das bei der Behandlung der Symptome einer Anaphylaxie eingesetzt werden kann.
Eine schwere akute allergische Reaktion ist immer ein Notfall, daher ist es empfehlenswert, die Anwendung des Notfallsets zu üben, um im Akutfall richtig handeln zu können. Außerdem sollten Familie und Freunde über das Risiko einer Anaphylaxie und das Notfallset informiert werden.

Wie unterscheidet sich Mastozytose bei Kindern und Erwachsenen?

Bei erwachsenen Personen kommt es häufig vor, dass die Mastozytose nicht nur die Haut, sondern auch das Knochenmark betrifft. Die Krankheit kann mild oder aggressiv verlaufen, sie neigt bei Erwachsenen dazu, chronisch zu werden. In Einzelfällen kann es zu einer Verschlechterung des Krankheitsbildes kommen.

Wenn die Erkrankung in der Kindheit auftritt, zeigen sich Symptome typischerweise nur auf der Haut ohne dass innere Organe beteiligt sind. Hier ist meistens nur eine symptomatische Therapie erforderlich. Bei vielen jungen Patienten bildet sich die Erkrankung von alleine bis zum Eintritt der Pubertät zurück.

Wie wird Mastozytose behandelt?

Eine Heilung der Erkrankung ist ursächlich nicht möglich, sodass das Ziel der Behandlung einer Mastozytose immer in einer Verringerung der Symptome besteht. Hier gibt es eine Reihe verschiedener Möglichkeiten, die meistens zu spürbaren Verbesserungen führen. Die medikamentöse Behandlung besteht aus Antihistaminika, die der Hemmung der freigesetzten Mastzell-Botenstoffe dienen sowie Mastzellstabilisatoren (z. B. Cromoglicinsäure), die Aktivierung von Mastzellen hemmen. Die Therapie sollte sich immer an den konkreten Symptomen und der Schwere der Erkrankung orientieren, was eine individualisierte Therapie erforderlich macht.

Die geheimnisvollen Trigger

Die Symptome können durch auslösende Reize (Trigger) verursacht oder verschlimmert werden. Die effektivste und zugleich wichtigste Behandlung der Mastozytose besteht somit in der Vermeidung der jeweiligen Auslöser. Zu den wesentlichen Triggern zählen Lebensmittel, die sich ungünstig auf den Histaminhaushalt auswirken, Insektenstiche sowie intensive körperliche Aktivitäten. Auch bestimmte Medikamente wie Aspirin und Codein sowie Röntgenkontrastmittel und Narkosen können als Trigger wirken. Welche Faktoren als Trigger wirken, ist sehr individuell.Während einige Mastozytose-Patienten beispielsweise Insektenstiche oder Aspirin tolerieren, kommt es bei anderen hingegen zu hochempfindlichen Reaktionen. Je genauer man die persönlichen Trigger kennt und diese meidet, umso besser ist die Chance auf Linderung der Beschwerden. Gerade zu Beginn der Diagnose kann es schwierig sein, die Auslöser zu identifizieren. Hierfür bedarf es viel Geduld und gegebenenfalls einer Abklärung durch einen Allergologen.

Können Medikamente als Trigger wirken?

Nicht nur Nahrungsmittel, sondern auch Medikamente können als auslösende Reize wirken. Hierzu gehören:

• Thyroxin• Kortikoide• Ciprofloxacin• Narkotika• Methotrexat• Erythropoietin• Hormonelle Medikamente (z. B. Östrogen und Progesteron)• Orale Verhütungsmittel• Azathioprin

Wie kann Mastozytose festgestellt werden?

Die kutane Mastozytose kann anhand bestimmter Hautauffälligkeiten und hier insbesondere der typischen braun-roten Flecken diagnostiziert werden. Eine Gewebeprobe kann zur Diagnosesicherung herangezogen werden. Bei einer Blutwertbestimmung ist vor allem der Tryptase-Wert von Bedeutung, da dieser über die Menge der Mastzellen im Körper Aufschluss gibt. Bei Verdacht auf eine systemische Mastozytose kann der behandelnde Arzt eine Gewebeprobe aus dem Knochenmark veranlassen.

Weitere Beiträge